الثلاثاء، 11 سبتمبر 2012

قصر القامة

 
قصر القامة

يعتبر قصر القامة من المواضيع الشائعة لمراجعي عيادات طب الأطفال على مستوى العالم..

التعريف:

يعتبر الطفل قصير القامة إذا تحقق له أحد أو كل الشروط التالية

1-إذا كان الطول أقل من انحرافين معياريين (2DSM>2)

2-إذا كان الطول أقل من الخط المئوي الثالث ( 3%> ) وفقا للمخططات المعيارية العالمية ووفقا للجنس والعرق.

3-إذا كانت سرعة النمو السنوية VC أقل من 4.5 سم بعد سن الرابعة (النمو في السنة الأولى 24سم وفي الثانية 16سم وفي الثالثة 9 سم ، وفي الرابعة 7سم ,, وبعد الرابعة 4.5 سم بالسنة)

أسباب قصر القامة:

قصر قامة عائلي.
قصر قامة بنيوي (النمو المتأخر)
الأمراض المزمنة (هضمية: داء معوي التهابي – داء زلاقي (السيليك) - غذائية : سوء التغذية والداء الكيسي الليفي والطفيليات) –(قصور كلوي مزمن – حماض كلوي انبوبي) – (أمراض قلب مزرقة) – ( أسباب تنفسية مثل الربو) – (أسباب دموية انحلالية.. الخ
وراثية/صبغية مثل متلازمة تورنر عند الاناث- متلازمة داون
أسباب غدية: وتعتبر السبب الثالث في البلاد النامية والخامس عالميا مثل قصور الدرق وقصور النخامة.
اسباب نفسية اجتماعية
أسباب داخل رحمية كالتهابات داخل الرحم ونقص الاكسجين داخل الرحم وغيرها..


تصنيف قصور القامة:

في الحالة الطبيعية:

تكون نسبة القطعة العلوية (الجزء العلوي من الجسم) الى القطعة السفلية (الجزء السفلي من الجسم) كالتالي:

عند الولادة تكون النسبة 1.7 بمعني أن الطول من الرأس وحتى ارتفاق العانة أكبر من المسافة بين ارتفاق العانة وأخمص القدمين.

بعمر 3 سنوات تصبه النسبة 1.3

بعد عمر 7 سنوات تصبح النسبة متساوية..

لذلك يصنف قصر القامة الى قسمين:

1-قصر قامة غير متناسب الأجزاء: يكون على حساب قطعة دون أخرى قد تكون العلوية أو السفلية وهذا ما سراه في أمراض: الكساح (الخرع) – عسر تصنع هيكلي – قصور درق خلقي – تناذر تورنر.

2-قصر قامة متناسب الأجزاء: أي تكون نسبة القطعة العلوية الى السفلية متناسبة مع الشريحة العمرية ولكن أقصر من الطبيعي كما ذكرنا سابقا.

أسبابها:

1-قصر قامة بنيوي

2-قصر قامة وراثي عائلي

وهذا جدول يبين الفرق بينهما

قصر القامة البنيوي
قصر القامة العائلي
أكثر شيوعا عند الذكور
وزن (حجم) الولادة أقل من الطبيعي
حجم الولادي طبيعي
سرعة نمو طبيعية (24 في الأولى 16 في الثانية.. الخ)
الطول النهائي يكون طبيعي
قصة عائلية لقصر القامة موجودة في 100% من الحالات
نمو طبيعي في الأشهر الستة الأولى نسبة للأقران ،، ثم يتباطأ حتى عمر السنة ويصبح أكثر وضوحا بين عمر 1-3 سنوات
طول انتهائي قصير عادة
لديهم سبة نمو متأخر بعد 12-14 سنة و80% يستطيعون اللحاق بأقرانهم
 
العلاقة الأساسية AO=AS
العلاقة الأساسية: AC=AO>AS
 

ملاحظات على الجدول:
مهما كان سبب قصر القامة فمن الممكن المعالجة بشرط التدخل قبل انغلاق (التحام) مشاشات العظام)
ايجابية القصة العائلية مهمة جدا لأنها تشير إلى أن سبب قصر القامة ليس غديا وهذا ما يوفر الكثير من التحاليل على المريض.
إن تساوي العمر الطولي والعظمي علاقة هامة تشير الى قصر قامة بنيوي وتوفر علينا الكثير من اختبارات الهرمونات.
AS: العمر الطولي – AO: العمر العظمي – AC: العمر الزمني
3-الأسباب المرضية لقصر القامة(الغدية)
قصور النخامى.. وهو أهم الأسباب وقد يكون النقص فقط في هرمون النمو أو يشمل جميع هرمونات النخامة .
قصور الدرق.
قصور جارات الدرق الكاذب.
متلازمة كوشنغ
اصابة البنكرياس قد يؤدي الداء السكري نمط 1 الغير معالج الى قصة في القامة
ان مما يوجه الى أن السبب في قصر القامة غدي هو أن الطفل ينمو على خط معين ثم نلاحظ تباطؤ أو انكسار مفاجئ في سرعة النمو
العلاقة الشعاعية تكون كالتالي: AOAS
مقاربة الطفل قصير القامة:
الاستجواب والفحص السريري..
نأخذ أطوال الأهل أو الأخوة ونضعها على المناسبات المعيارية.
معرفة تاريخ الطمث الأول للأم حيث أنه له أهمية خاصة في حال قصر القامة عند الذكور.
حساب الطول النهائي:
عند الذكور: = طول الأبوين (طول الأب + طول الأم) ÷ 2 +6.5
عند الاناث = طول الأبوين ÷ 2 – 6.5
نبحث عن التشوهات.
الاستجواب والقصة المرضية قد توجه الى أسباب قصر القامة مثلا:
طفل قصير القامة وجاء بقصة إسهالات مزمنة توجه نحو الأسباب الهضمية
طفل قصير القامة جاء بقصة رسوب أو طلاق الأبوين تشير الى أسباب نفسية
طفل جاء بقصة خصى صغيرة + نوب نقص سكر يوجه الى مشكلة في هرمون النمو..

العلاج:
يكون حسب السبب..
فإذا كان هناك أسباب مرضية يجب معالجتها..
أما إذا كان السبب بنيويا أو عائليا فالعلاج مفيد ولكن يجب اختيار العمر المناسب للأدوية.. فهناك أدوية تزيد من حجم الخلايا وأدوية تزيد من عدد الخلايا لذلك حسب العمر نختار العلاج المناسب.

0 التعليقات: