الثلاثاء، 30 أكتوبر، 2012

جدري الماء

الحماق (جدري الماء)  Chickenpox
ينتج الحماق (جدري الماء) عن فيروس يدعى الحماق المنطقي (VZV).

الوبائيات:
يعد الحماق من أمراض الطفولة، شديدة السراية (العدوى)
ذروة الحدوث بين عمر 5-10 سنوات.
يصاب حوالي 90% من الأطفال بجدري الماء قبل عمر 10 سنوات.
يكثر حدوثه في أواخر الشتاء والربيع.
يتم الانتقال عن طريق التماس المباشر أو القطيرات التنفسية والهواء.
فترة الحضانة تبلغ 14-16 يوم.
السراية أو العدوى تمتد يومين قبل ظهور الطفح الجلدي وحتى تتجلب الحويصلات (تنفتح) حولي 7 أيام بعد ظهور الطفح.

الأعراض:

 
قد يسبع ظهور الطفح بيوم واحد أعراض بادرية مثل الحمى ووالخمول والتعب وقلة الشهية للأكل.

ثم يظهر الطفح النموذجي والذي يبدأ بحطاطات حمراء صغيرة تتطور الى حويصلات رائقة بيضوية غير مسررة غالبا (مثل قطرة الدمع) على قاعدة حمامية (حمراء)، ثم يصبح محتوى الحويصلات عكر ثم تتقرح وتتجلب (تتفتح) ثم تشفى دون أن تترك ندبات.. ويستمر ظهور افواج حويصلات جديدة خلا3-4 أيام..
وغالبا ما يبدأ الطفح على الجذع ومن ثم الرأس والوجه...وبشكل أقل الأطراف..
وبشكل وعام يكون هناك حوالي 100-300 اندفاع من كل شكل من أشكال الاندفاعات سابقة الذكر.
وقد توجد الاندفاعات على كل الأغشية المخاطية..
قد يحدث اعتلال عقد لمفاوية معمم.
تتفاوت شدة الطفح وكذلك التظاهرات الجهازية والحمى التي تغيب عادة بعد 3-4 أيام..
وتكون الحكة عرضا بارزا غالبا.


المضاعفات:
على الرغم من أن الحماق هو مرض خفيف وسليم عادة.. ولكن قد تحدث أحيانا مضاعفات...
ويكون الحماق أكثر خطورة عند الولدان والكهول ومثبطي المناعة....
ومن المضاعفات..
الخمج (الالتهاب الثانوي) للآفات الجلدية بالبكتيريا وقد تترواح بين الاصابة الخفيفة وحتى الشديدة..
نقص الصفيحات والآفات النزفية.
التهاب الرئة الحماقية والتي نادرا ما تصيب الأطفال الأصحاء.
التهاب الشغاف.. التهاب الكبد ..الخ..
 

التشخيص:
يتم التشخيص غالبا سريريا..
أما الفحوص المخبرية فنادرا ما تكون مفيدة..

العلاج:


المعالجة العرضية مثل خافضات الحرارة الكمادات الباردة مضادات الحكة (الزيرتك) مرطبات للجسم.. محاولة منع حك الطفل للحويصلات..
قد نلجأ في حالات قليلة الى إعطاء المضاد الفيروسي (أسيكلوفير) خصوصا عند ناقصي المناعة.
 

الوقاية:

يجب عزل المصاب ومنعه من الذهاب الى المدرسة حتى تتجلب الحويصلات..

في الكويت يتم ارسال المريض الى مستشفى الأمراض السارية وهناك يتلقى العلاج اللزم.. وإن احتاج الى الدخول الى المستشفى فإنه يقبل في مستشفى الأمراض السارية حيث يوضع في غرفة معزولة مع نظام دوران للهواء..

الخميس، 25 أكتوبر، 2012

البيلة التفهة Diabetes Insipidus

 
كل عام وأنتم بخير

ونسأل الله أن يحفظ الكويت وأهلها من كل مكروه..

وأن يجع الكويت واحة أمن وأمان وسكينة واستقرار..

ونسأله سبحانه أن يؤلف بين قولبنا..

 

وأن ينصر إخواننا في الشام.. ويفرج عنهم كربتهم..


البيلة التفهة Diabetes Insipidus (DI):

 
التعريف:
هو إدرار غزير لبول ممدد (غير مركز) في ظروف التجفاف .. أي فشل في تركيز البول..


المشكلة تكون:

إما أن يكون السبب مركزيا بعدم افراز الهرمون المضاد للإدرار Antidiuretic Hormone (ADH) من قبل الفص الخلفي للنخامى.. وتسمى هناك بيلة تفهة مركزية.

أو أن تفرز النخامى الهرمون المضاد للإدرار ولكن لا يتم الاستجابة الكلوية لهذا الهرمون وتسمى عند إذا بالبيلة التفهة الكلوية أو المحيطية.

 

الأسباب:

الأورام أو اي مشاكل عصبية خاصة عند الأطفال.

رضوض.

وراثي أو عائلي.

هيستوسايتوزيز histiocytosis

دوائية خاصة البيلة التفهة الكلوية


الأعراض:

بوال : طرح أكثر من 3 لتر بول باليوم للبالغ  أو أكثر من 2لتر كل متر مربع خلال ال24 ساعة (للأطفال).
عطاش وكثرة شرب الماء.
بوال ليلي
تجفاف زائد الصوديوم.
فشل أو تأخر نمو
اقياء
امساك


التشخيص:

مخبريا:
زيادة صوديوم الدم.
نقص اوسمولية البول (بول ممدد)
زيادة أوسمولية الدم.
كثافة البول أقل من 1.005 في بول 24 ساعة.
معايرة نسبة الهرمون المضاد للإدرار ADH

الرنين المغناطيسي لنفي أورام النخامى

الاختبار المشخص:
اختبار الحرمان من الماء..: حيث أنه في الشخص الطبيعي يرتفع هرمون ADH مما يزيد تركيز البول(Urine Osmolality) مما يودي الى بول مركز ..وعدم ارتفاع تركيز الدم (serum Osmolality)
ولكن عند الشخص المصاب يبقى البول ممدد ويترفع تركيز الدم..
وعندها تعطي هرمون الفازوبريسن (هرمون مشابه للهرمون المضاد للادرار) فإذا تحسن تركيز البول والدم يعني أن المشكلة مركزية (قحفية) أما إذا لم يتحسن هذا يدل على ان الإصابة محيطية(كلوية)


العلاج:
البيلة التفهة المركزية: يفيد فيها إعطاء الفازوبريسن Vasoprisine أو الدسموبريسن DESMOPRESSIN(وهو هرمون مشابه للهرمون المضاد للإدرار).

أما البيلة التفهة المحيطية: فنلجأ الى الحمية القليلة من الملح والبروتينات وقد يفيد فيها إعطاء المدرات ومضادات الإلتهاب غير الستروئيدية.

السبت، 13 أكتوبر، 2012

اليرقانات المرضية



تنافر Rh:

أهم اليرقانات المرضية عند الوليد.
يظهر عندما يكون زمرة دم الأم سلبي وزمرة دم الأب ايجابي: مما يؤدي الى انتقال أضداد Rh الايجابي من الجنين الى الأم ثم تنتقل من الأم الى الجنين مما يؤدي الى انحلال الدم لدى الوليد.
غالبا لا يصاب الوليد الأول،، بمعني أن الإصابة تزداد شدة في الحمول التالية..
يتظاهر بيرقان (اصفرار) باكر خلال ال24 ساعة الأولى من العمر ويزداد بسرعة.
بالفحص نلاحظ لدى اللأم اختبار يسمى كومبس الغير المباشر يكون ايجابي دائما لدى الأم.
عند الجنين نلاحظ اختبار كومبس المباشر ايجابي دائما لدى الوليد.. وكومبس غير مباشر يكون ايجابي في الحلات الشديدة.
يكون اليرقان على حساب البيلوربين الغير مباشر.
يمكن الوقاية منه (عن طريق حقن غلوبولين مضاد للRh خلال ال72 ساعة التالية للولادة وذلك للأم بعد كل ولادة وذلك لحماية الولدان المستقبلين)
غالبا يحتاج تبديل دم.
نلاحظ بفحص الدم زيادة في الشبكيات reticulocytes ، وازدياد الكريات الحمر المنواة، بالإضافة الى فقر دم مترقي..
بعض الحالات تكون خفيفة بحيث يتراجع اليرقان منه عفويا..
كثيرا ما تحدث أعراض أو علامات اعتلال دماغي بفرط البلروبين ما بين اليومين 3-5..
نجد ضخامة كبد وطحال + شحوب يصعب تقدير شدته بسب اليرقان.
 
 
اليرقان الانحلالي بتنافر ABO:
أكثر اليرقانات شيوعا عند الوليد (ولكنه أقل أهمية من تنافر Rh)
زمرة الأم O وزمرة الوليد A أو B
يغلب أن يصاب الوليد الأول (ولكن ليس من الضروري اصابة الأجنة الأخرى)
يرقان باكر خلال 24 ساعة الأولى من العمر.
نلاحظ عند الام اختبار كومبس غير مباشر ايجابي لدى الأم في الايام الأولى وقد يكون كومبس المباشر ايجابي
يرتفع فيه البيلوروبين الغير مباشر.
لا يمكن الوقاية منه
نادرا ما يحتاج تبديل دم.
بفحص الدم زيادة في الشبكيات reticulocytes ، وازدياد الكريات الحمر المنواة، بالاضافة الى فقر دم معتدل.
في كثير من الحالات يتراجع اليرقان عفويا

 


اليرقان المرافق لقصور الدرق:

يشتد فيه اليرقان الفيزيولوجي ويتأخر بالتراجع.
قد تكون العلامة الأولى لقصور الدرق هي يرقان فيزيولوجي استمر أكثر من اسبوع.
وذلك لكون الهرمون الدرقي مسرع لنضج الجهاز الانزيمي للخلية الكبدية.



اليرقان المرافق للالتهابات المكتسبة:
التهاب الدم يؤدي الى ظهور يرقان في نهاية الأسبوع الأول ويكون على حساب البيلوروبين المباشر والغير مباشر.
يحدث بسبب التأثير السمي على الخلية الكبدية + تأثيره على الكريات الحمراء.
التهاب الطرق البولية: يحدث يرقان متأخر نسبيا (الأسبوع 2-3)

اليرقان الانسدادي:
يحدث فيه ارتفاع في البيروبين المباشر.
يظهر عادة بعد الأسبوع الأول ثم يشتد تدريجيا.
تكون وظائف الكبد طبيعية ولكنها تضطرب مع الوقت..
يمكن لبعض الحالات أن تعالج جراحيا وباقي الحالات يعاني الطفل من نقص في الفيتامينات المنحلة بالدسم.
يظهر البراز بلون فاتح والبول بلون غامق.
العلاج: إعطاء الفيتامينات المنحلة بالدسم.
إعطاء الكوليسترامين
 

اليرقانات الاستقلابية:

متلازمة كريغلر – نجار:
هو مرض وراثي:
له نوعان: أول تنعدم فيه انزيم غلوكورنيل ترانسفيران.
نوع ثاني: أقل شدة من الأول حيث يحدث فيه نقص في انزيم غلوكورنيل ترانسفرين.
لذلك يحدث فيه ارتفاع في البيلوروبين الغير مباشر بسبب قلة(النمط2) أو انعدام(النمط1) انزيم غلوكورنيل.
قد يظهر اليرقان مع اليرقان الفيزيولوجي أو يظهر بين الاسبوعين 2-3
يستمر اليرقان في مدى الحياة وقد يؤدي الى أذية دماغية والوفاة بالنهاية.
يفيد إعطاء الفينوباربيتال بالنوع الثاني.


الغلاكتوزيميا:
يحدث فيه ارتفاع على حساب البيلروبين اللامباشر بسبب نقص انزيم ترانسفيراز.
له نوعان:
نمط 1: أكثر حدوثا يحدث فيه نقص في انزيم الترانسفيراز وهو المحدث لليرقان.
نمط2: أقل حدوثا، يحدث فيه نقص ازيم الغالاكتوكيناز، ولا دخل له في اليرقان.
قد يتشارك مع اليرقان الفيزيولوجي أو قد يظهر بين الاسبوعين 2-3
تبدأ الأعراض بعد ادخال الحليب بالتغذية.
قد تسبب أعراض عصبية وعينية.
العلاج: حذف الحليب والسكر والغلاكتوز من التغذية..
سأتحدث مستقبلا ان شاء الله بشكل أكثر تفصيلا عن هذا المرض.


المخلص:

وقت ظهر اليرقان:
يرقان RH,ABO: يبدأ خلال ال24 ساعة الأولى.
اليرقان الفيزولوجي: يظهر خلال اليومين 2-3 ويصل ذروته في الأيام 4-5 ويتختفي في اليومين 6-7.
الاسبوع 2-3 : اليرقان الانسدادي(عادة نهاية الأسبوع الأول) – كريغلر نجار – غالاكتوزيميا- التهابات الطرق البولية
 
علاج اليرقانات بشكل عام:
1-تبديل الدم.
2-اعطاء الألبومين
3-المعالجة الضوئية
4-المعالجة بالفينوباربيتال.
5-مركبات البرتوبرفيرين المعدنية


اليرقان النووي:
هو إعتلال الدماغ بفرط البلروبين (البلروبين الغير مباشر أكثر من 20ملغ/100سم3)
يتظاهر بـ:
تشوش وعي رفض أو ضعف رضاعة + بكاء حاد عالي الطبقة وانخفاض ذكاء-غياب منعكس مورو + غياب المنعكسات الوترية.
قد يتظاهر باضطراب تنفسي مركزي

 
عوامل تزيد خطر الأذية الدماغية بفرط البيللروبين الدم:
1-الخداج ونقص وزن الولادة.
2-نقص الأكسجين حول الولادة.
3-ارتفاع البللروبين الغير مباشر أكثر من 20/دل.
4-وذمات (تورمات) بنقص ألبومين الدم.

الفحوص التي نجريها لأي يرقان:
نسبة البيللروبين المباشر وغير المباشر.
زمرة (فصيلة) الدم + RH للأخوة (غالبا لا يجرى للأسف) + الانتباه لزمرة الأم والأب والوليد)
كومبس مباشر + كومبس لا مباشر للوليد.