الثلاثاء، 21 يناير، 2014

المتلازمة النفروزية ( الكلية التي تضيع البروتين):

المتلازمة النفروزية ( الكلية التي تضيع البروتين):
Nephrotic Syndrome


هو متلازمة سريرية مخبرية عبارة عن ارتفاع البروتين (الزلال) في البول - نقص بروتينات الدم (نقص الألبومين) وذمة معممة (تورم الجسم)
يحدث عند الاطفال بنسبة ١.٥ طفل لكل ١٠٠ الف طفل
اغلب الحالات تحدث بعمر اقل 1-10 سنوات
يصيب الأولاد اكثر من البنات بنسبة ٢:١
السبب هو خلايا مناعية تهاجم الغشاء القاعدي للكلية مما يؤدي الى السماح للبروتينات بالتسرب عن طريق البول

الأنواع:

الداء قليل التبدلات (الأشيع عند الأطفال والأفضل انذارا)
تصلب الكبب البؤري والقطعي 10% من الحالات د
التهاب الكبب والكلية الغشائي والمنمي 5%
اعتلال الكلية الغشائي 5%
الأنواع الثالثة الأخيرة انذاها أسوء حيث نسبة استجابتها للكورتيزون من 10-35%


الأعراض والتشخيص:

القصة تبدأ كالتالي الطفل بليل مافي ولا شي يلعب ويتنطط ينام فجأه يقوم من النوم الصبح عيونه مورمه
كذلك نلاحظ تورم بالريل (وذمة انطباعية)
قد نلاحظ قلة البول
ارتفاع الضغط
بيلة دموية
فحص البول نلاحظ زيادة البروتين في البول وهو مشعر هام لنا لمعرفة نجاح العلاج.
فحص الدم نقص بروتينات الدم وزيادة شحوم الدم
نقوم بفحوص اخرى لنفي الاسباب الاخرى
نجري سونار البطن لمعرفة حجم الكلية
نلجأ الى خزعة الكلية (عينة من الكلية) عند عدم نجاح العلاج بالكورتيزون

 

العلاج:

الراحة الجزئية يسمح للطفل بالمشي واللعب الخفيف
الحمية قليلة الملح قليلة الدسم
💥 عادية البروتين وليست زائده البروتين لان المشكلة ان الكلية تسرب البروتين فمهما أعطينا بروتين سوف يتسرب من الكلية💥
المضادات الحيوية (لان المناعة تعتمد على البروتين فنقص البروتين يسبب نقص في المناعة)
الكورتيزون هو العلاج الأساسي
نبدأ العلاج بجرعة عالية يوميا لمدة  ٤ أسابيع ثم نقلل الجرعة الى يوم وترك لمدة ٤ أسابيع ثم نقلل الجرعة ونستمر بالعلاج ٣-٦ اشهر.


الأنواع:

النوع الأول : الداء الحساس للكورتيزون Cortisone sensitive:

هو يحدث لدى ٨٥٪ من الاطفال ويعتبر هذا النوع سليم المستجيب للعلاج بالكورتيزون

وفيه نلاحظ بعد 4 أسابيع من استخدام الكورتيزون اختفاء البروتين في البول وعودة بروتينات الدم الى طبيعتها واختفاء الوذمات (التورمات)..عندها نعطي احد بروتوكولات التخفيف من الكورتيزون حتى نوقفها..


النوع الثاني: النفروز المعتمد على الكورتيزون Cortisone dependent:

حيث يستفيد المريض على الكورتيزون ولكن المرض ينكس بمجرد البدء بأحد بروتوكولات تخفيض الجرعة.. ينكس المريض ويرجع البروتين الى البول وينخفض بروتينات الدم..

وهنا لابد من اعطاء احد مثبطات المناعة فمن غير المقبول اعطاء الكوورتيزون لمدة طويلة بجرعات عالية..

 
النوع الثالث وهو النفرزو المعند على الكورتيزون:

وهنا لا يحدث اي تحسن لدى المريض على الرغم من استخدام الكورتيزون لمد 8 اسابيع.. وهنا يكون العلاج الاساسي مثبطات المناعة

 
مثبطات المناعة:
السيكلوفوسفاميد
الآزيثويربن
اليكلوسبورين
الكلورامبوسيل
 

المضاعفات:

الالتهاب نتيجة فقد البروتينات الأساسية المسؤولة عن المناعة..
التخثر نتيجة فقد السوائل من الأوعية الى الأنسجة
الهشاشة نتيجة الاستعمال المديد للكورتيزون
 
 

8 التعليقات:

غير معرف يقول...

طيب منشان المتممه c3?? بتنقص بتزيد

بووليد يقول...

C3
تكون منخفضة اذا كان السبب مناعي
طبيعية اذا كان السبب غير مناعي

غير معرف يقول...

بنتي عمرها ٥ سنوات و فيها المتلازمة النفروزية و من شهرين عرفنا بالموضوع بعد تورم جسمها بالكامل.. والحمدلله استجابتها للكورتيزون جيدة وصلنا لمرحلة يوم وترك ٣٠ ملجم .. سؤالي هل ممكن يرجع لها في اي وقت؟ ووهل لها اكل معين غير عن اخوانها ولا عادي تاكل اي شي بما ان البروتين رد طبيعي في الدم؟ وايد احاتيها واتمنى ما يرد لها لانها تكره شي اسمه مستشفى وابر اتعقدت منهم

غير معرف يقول...

هل هناك اكل معين بياكلوه ولا لا

بووليد يقول...

غير معروف:
لا يوجد اكل معين ولكن ننصح بتجنب او التقليل من الملح لان الملح يحبس السوائل فيزيد الانتفاخات

غير معرف يقول...

ابني عمره سنتين عندو افراط في البروتين لكن لم نعرف سبب هذا الافراط ولم يستجب للبروكورتيل ارجو منكم المساعدة

بووليد يقول...

غير معروف:
يجب مراجعه طبيب امراض الكلية للاطفال
ففي حال عدم الاستجابة الى الكورتيزون هناك ادوية اخرى ولكن يتم العلاج من قبل طبيب امراض الكلية وقد نحتاج الى اجراء خزعة او عينة من الكلية

Belal Mansour يقول...

ابني عمره 5 سنوات عنده المتلازمة النفروزية منذ 2 و 9 اشهر و هو لم يستجيب على الكورتيزون و لكن هو حليا مستجيب على السيكلوسبورين و لم يتورم منذ سنة تقريبا و فحص البول ممتاز و الروتين في الدم تحسن و صار طبيعي , سؤالي هو مذا بعد ؟؟ هل سيستمر على النيورال ام سينقطع عنه تدريجيا ؟؟ و هل سوف يرجع طبيعي . طبعا كل شيء بمشيئة الله و لكم جزيل الشكر
بلال منصور من الاردن