الأربعاء، 30 أبريل، 2014

نيوروبلاستوما Neuroblastoma:

نيوروبلاستوما Neuroblastoma:

يعتبر من أكثر أورام البطن الخبيثة مصادفة عند الأطفال الأقل من سنة.
في الولايات المتحدة هناك حوالي 650 حالة جديدة سنويا. يحدث بنسبة 1/8000 - 1/10000.
متوسط عمر التشخيص 17 شهر وثلث الحالات تحدث بعمر أقل من السنة.

تبدأ معظم الحالات في الغدة فوق الكلية (تسمى الغدة الكظرية) أو في العقد العصبية حول العامود الفقري.
قد يحدث تراجع عفوي الورم أو قد تتحول الخلايا الخبيثة إلى خلايا سليمة ولكن معظم الحالات يتفاقم الورم الأسوء.
الاسباب:
 تبقى غير معروفة بدقة حتى الآن.

الأعراض:
هناك طيف واسع الأعراض في هذا الورم لطبيعة الورم وكذلك توضعه وانتشاره.
فقد نجس كتلة في البطن في 50-75% من الحالات.
أعراض عامة مثل ضعف عام نقص وزن - ألم في البطن أو العظام حرارة.
جحوظ (بروز العين) وحيد الجانب أو ثنائي الجانب (عين الباند) بدون رضي يدل على انتقالات للعين.
فقر دم
كون الورم يفرز مواد تسمى الكاتيكولامين (مثل الادرينالين) فيحدث لدى الطفل توجه في الوجه - تعرق- عدم تحمل الجو الحار. إسهال مائي غزير معند للعلاج.
أعراض عصبية. اضطراب وظيفة المثانة.
التشخيص:
فحوص الدم مثل فحص الدم الشامل مع وظائف الكلية والكبد.
 فحص VMW ( Vanillylmacelic acid) HVA (homovaillic acid)
الفحوص الشعاعية:
أشعة الصدر والبطن قد تكشف علامات الروم
سونار البطن يفيد في التشخيص.
الأشعة المقطعية والرنين لتحديد مرحلة الورم
يصنف الورم إلى 5 مستويات أو مراحل حسب انتشار الورم ونوعه.

المشعرات الانذارية:
تلعب بعض العوامل دورا في تحديد الإنذار.
فالانذار أفضل عند الأطفال الصغار منها عند الأطفال الأكبر سننا.
كثرة تضاعف DNA تدل على حسن الإنذار
بعض العوامل الجينية تسيء للانذار.
بعض التوضعات تسيء للإنذار.

العلاج:
يعتمد على مرحلة الورم فالاساس في العلاج هو الجراحة وخاصة في المرحلة الاولى وقد نلجأ إلى العلاج الكيماوي أو الشعاعي بعد استئصال الورم في المراحل الثانية والثالثة وفي المرحلة الرابعة نعطي العلاج الكيماوي والشعاعي قبل الجراحة لتقليل حجم الورم ثم نقوم بالجراحة.

الإنذار:
نسبة الشفاء في المرحلة الأولى والثانية بين 78 إلى 100%
اما في المراحل 3،4 فنسبة الشفاء اقل .
هناك مرحلة خامسة تسمى VIS الإنذار فيها جيد ونسبة الشفاء تصل 80%