تضيق عضلة البواب الضخامي

بداية مبارك عليكم الشهر وكل عام وأنتم بخير

وأسال المولى سبحانه أن يوفقنا الى صيامه وقيامه.. وأن يستجب دعائنا..

وأن يرحم وينصر اخواننا في الشام وبقية بلاد المسلمين..

كما أدعوكم لزيارة مدونتي صحتك في رمضان

تضيق عضلة البواب الضخامي

Hypertrophic pyloric Stenosis

هي حالة جراحية شائعة، وسببها ضخامة في العضلات الدائرية للبواب التي تؤدي الى تضيق شديد في قناة البواب (المنطقة ما بين المعدة والأمعاء الدقيقة)

نسبة حدوثها حاله واحدة لكل 1000 ولادة حية، وتصيب لذكور أكثر من الاناث بنسبة 1:4 وهناك توتر عائلي ونسبة اصابة الصبي الأول 40%.

الأعراض:

تبدأ الأعراض اعتبارا من الاسبوع الثالث من العمر وأحيانا أبكر من ذلك على شكل إقياءات (ترجيع) متفرقة ثم تزداد وتكون نافورية قذفية تتلو الرضعة مباشرة،، والاقياءات تكون حليبية خالية من الصفراء وبالرغم من هذه الاقياءات تكون شهية الطفل جيدة..

ويصاب الطفل بإمساك كاذب مع براز قليل الكمية،، وفي حال التأخير بالتشخيص قد يعاني الطفل من الجفاف ..

وفي حال استمرار الاقياء يؤدي ذلك لحدوث قلاء استقلابي ناقص الكلور والبوتاسيوم..

يصاب حوالي 10% من الأطفال باليرقان (البوصفار)

قبل فحص الطفل يفضل ارضاعه لملاحظة ارتسامات الحركات الحوية للمعدة ، ثم نقوم بمحاولة جس كتلة البواب في الناحية اليمنى أعلى البطن.

التشخيص:

أشعة البطن البسيطة نلاحظ وجود المعدة المتوسعة بشدة.

صورة ظليلة للمعدة والعفج (الاثنى عشر) نلاحظ تأخر افراغ المادة الظليلة ثم مرورها عبر قناة البواب المتضيقة.

التشخيص الأكيد بالأمواج فوق الصوتية (سونار البطن)

العلاج:

ان مجرد وضع التشخيص لضخامة عضلة البواب يعطي الاستطباب للعلاج الجراحي..

وان اتباع العلاج المحافظ بإعطاء وجبات قليلة الكمية ومضادات التشنج يؤدي الى تأخر العلاج الجراحي وسوء حالة الطفل..

وقبل العمل الجراحي يجب إصلاح الجفاف وحالة القلاء الاستقلابي واصلاح البوتاسيوم والكلور..

ويقوم العمل الجراحي على عملية رامستد Ramstedt بخزع العضلات الدائرية للبواب..

ويمكن البدء بالتغذية عن طريق الفم بعد 4 ساعات من العمل الجراحي ولكن بشكل تدريجي ونتائج العمل الجراحي ممتازة

الفتق السري عند الأطفال

ينتج الفتق السري عن عدم انغلاق الحلقة السرية وبقاءها مفتوحة بدرجات مخلفة بعد سقوط الحبل السري، ويكون كيس الفتق مستورا كله بالجلد.

 

الأعراض والتشخيص:

يكون الفتق على شكل انتباج( انتفاخ) في منطقة السرة يزداد أثناء البكاء.

بالفحص عندما نجس هذا الانتباج فقد يحتوي على أمعاء فيكون الشعور بالقرقرة تحت الأصابع، أو يمكن أن يحتوي ثرب(شحم)،، ويمكن الشعور بحلقة السرة على شكل حلقة ليفية قاسية..
يتراوح قطرها حوالي 0.5-4سم

العلاج:

إن القسم الأكبر من الفتوق السرية يشفى تلقائيا، وذلك بتضيق الحلقة السرية وانغلاقها تدريجيا..

لذلك يمكن الانتظار حتى عمر سنتين. وبعدها يتقرر العمل الجراحي إذا كانت الحقلة الليفية أكبر من 1سم، والبعض يفضل الانتظار حتى عمر 4 سنوات

اعتبارات خاصة للفتق السري عند الأطفال:

الاختناق نادر.

الفتق السري غير مؤلم، حيث يكون بكاء الطفل لسبب آخر (الجوع مثلا) وليس بسبب الفتق وهذا البكاء يجعل الفتق متوترا بل وقد يبرزه فيظن الأهل أن البكاء سبب الفتق.

إن استعمال الأحزمة الضاغطة واللاصقة لا يغير أبدا من سير الفتق نحو الشفاء أو البقاء، ولكنها فقط تهدئ الأهل ولكن لا يجب استعمالها.

كل فتق سرة يسمح بدخول اصبعين أو أكثر في حلقته، يحتاج للإصلاح الجراحي

نقص التروية الاكليلية (خناق الصدر)

نقص التروية القلبية (خناق الصدر)

نقص التروية الإكليلي (أو التاجي حسب بعض الدول) هو عدم كفاية الدم الذي يمر بالشرايين الإكليلية (التاجية المغذية للقلب) أثناء الحاجة..

أي أنه شريان إكليلي (حول القلب – التاجي) لا يؤمن حاجة القلب بسبب التضيق الذي أصابه.

((بمعنى آخر فإن نقص التروية هو عدم التوازن بين الدوران الإكليلي وبين الحاجة))

الأسباب:

أسباب بدئية: وأهمها التصلب الشرياني وهو ما سأفصل عنه.

هناك أسباب ثانوية كما في فقر الدم – ارتفاع الضغط الشرياني – تضيق الأبهر – ارتفاع التوتر الرئوي وغيرها..

نسبة إصابة الذكور أكبر من نسبة إصابة الإناث.

سن الاصابة عند الرجال 40 سنة بينما يكون عند الاناث 50 سنة.

فإذا رينا شخص عمره 20 سنة ولديه ألم صدري وصفي فإن احتمالية وجود نقص تروية لدية هي قليلة لأننا نحتاج لزمن حتى حصول التصلب العصيدي.

عوامل الخطورة في التصلب الشرياني:

1-ارتفاع الضغط الشرياني.

2-ارتفاع الشحوم (الكولسترول والشحوم الثلاثية)

3-التدخين

4-السكر

5-البدانة وقلة الحركة والتوتر والانفعال والالتهاب.

 

الأعراض:

الألم الصدري:
الدم لا يمر بشكل جيد للعضلة القلبية مما يسبب نقص الأكسجين فيها مما يؤدي الى الألم.
يعتبر أهم الأعراض.

وينقسم الى نوعين:

خناق صدر مستقر:
يثار عادة بالجهد
يخف على الراحة ويخف دائما بتناول النتروغليسرين (موسع الأوعية) ما يعرف بحبة تحت اللسان.
يتوضع الألم خلف عظم القص.
يصف المريض بأنه ضاغط أو عاصر أو حارق أو جارح.
ينتشر الى العنق أو الكتف الأيسر أو الذراع الأيسر.. وقد ينتشر للفك أو اللسان.
مدة الألم لا يتجاوز 15 دقيقة.
((بالملخص هو ألم لا يأتي على الراحة ويأتي على الجهد ومدته لا تتجاوز 15 دقيقة ويخف دائما على النتروغليسرين))

خناق الصدر غير المستقر:

يأتي الألم على الراحة.
الألم يدوم أكثر من 15 دقيقة
ولا يتحسن بالنتروغليسرين.

التشخيص:

بالإصغاء حيث نسمع الصوت الرابع. ولكن فائدة الإصغاء قليلة.

تخطيط القلب :

على الراحة: تفيد في 50% من الحالات فقط حيث نلاحظ علامات نقص الرتوية (مثل انقلاب T وزحول ST للأسفل)

اختبار الجهد وله عدة أنواع ويستخدم عند وجود شك بنقص التروية + تخطيط قلب راحة طبيعي

وفيها نلاحظ العلامات التخطيطية المشخصة
يلزم ايقاف بعض الأدية قبل اجراء تخطيط القلب وأهمها الديجوكسين وحاصرات بيتا.
هناك عدة أنواع لهذا الاختبار فقد نجريه بالجهد الميكانيكي أو الأدوية أو المواد المشعة.
وكل منها له استطبابه ومضاد استطباب.
ترتفع نسبة الايجابية في اختبار الجهد الميكانيكي و بالدوبامين الى 70%
وترتفع الى 88% عند استخدام النظائر المشعة

هناك طرق أخرى للتشخيص مثل التصور الطبقي المحوري (الأشعة المقطعية)
القثطرة التشخيصية

العلاج:

كل تضيق أكثر من 70% يحتاج الى علاج:

هدف العلاج:

تخفيف الأعراض

حماية المريض من الاحتشاء

منع حدوث الموت المفاجئ.

علاج خناق الصدر المستقر:

بشكل عام لابد من إعادة التوازن بين الحاجة والإرواء وذلك بزيادة إرواء القلب من خلال توسيع الشرايين الإكليلية أو انقاص حاجة القلب.

حاصرات بيتا: تسبب بطء القلب مما تؤدي الى انقاص الحاجة للأكسجين.

الاسبرين:

من العوامل التي تسبب ترقي (تطور) المرض هي الصفيحات الدموية فهي قد تتجمع على العصيدة وتسبب جلطة فالاسبرين ينقص من هذا التجمع.

الستاتينات: تثبط اصطناع الكولسترول الداخلي.

النتروغليسرين (موسعات الأوعية): توسع الأوردة مما يقلل عمل القلب ويخفض الحاجة للأكسجين.

المعالجات الغازية:

القثطرة القلبية والتوسيع بالشبكات:

نجأ لها في حال عدم كفاية العلاج الدوائي حتى بعد زيادة جرعته وكثافته.
فالقثطرة وسيلة تشخيصية وعلاجية.
حيث يتم ادخال القثطار في الشريان الفخذي حتى الشرايين الاكليلية وحق مادة ملونة (ظليلة) ونصور ونرى في حال وجود تضيق..
فإذا كان التضيق أكثر من 70% فإنه يعتبر هذا التضيق مهما فعندها يجب علاجه بعد التأكد من أنه هو سبب الأعراض والتبدلات التخطيطية

المعالجة الجراحية:

وتستطب عند عدم امكانية تطبيق الشبكات

حيث يتم زرع وريد مأخوذ من الجسم ومنصله من الشريان الأبهر والشريان المصاب بعد التضيق.

علاج خناق الصدر غير المستقر:

نقسم مرضى الخناق الغير مستقر الى نوعين:

مرضى عالي الخطورة:

الم صدري متكرر – التقدم بالعمر – تبدلات تخطيطية واسعة – سكري – قصور تاجي بالاصغاء – قصور كلية – دعامات إكليلية سابقة

وهؤلاء ندخلهم القثطرة ونجري لهم قثطرة تشخيصية ونقيم الحالة هل نجري توسعي أم نجري الجراحة.

مرضى خناق صدر غير مستقر قليلي الخطورة: وهنا تكون المعالجة محافظة مثل الخناق المستقر ولكن قد نلجأ لعلاجهم في العناية المشددة وقد نعطي الهيبارين أو النتروغليسرين في الوريد

متلازمة داون

هذه نبذة بسيطة عن متلازمة داون

متلازمة داون (المنغولية) Down syndrome: ( Trisomy21)

نسبتها 1/600-700 ولادة حية.
يزداد بزيادة عمر الأم.

الأعراض أو اللوحة السريرية:

ضعف مقوية معمم
أذنان صغيرتان  - الشقوق الجفنية مائلة للأعلى –لسان متبارز – صغر الرأس
يدان صغيرتان.
عيوب قلبية تتواجد في 40-50% .
معدل الذكاء IQ: 25-75% .
قد نجد عيوب في الجهاز الهضمي مثل انسداد أو رتق الأثنى عشر أو انسداد الشرج.
زيادة حدوث الالتهابات.
عسر تصنع الورك.
أكزيما.
لوكيميا 1% .
قصور درق متكسب.

العلاج:

 

يعتمد العلاج على معالجة الاضطرابات التي تحدث للمريض:

استشارة قلبية للتداخل على الفتحات بغرض اغلاقها.

استشارة عظمية لمعالجة اضطرابات الورك.

استشارة وراثية .

استشارة تطورية لمراقبة تطور الطفل

استشارة عينية لمراقبة النظر لدى الطفل.

عمل فحص دوري لوظائف الدرق لمعالجة قصور الدرق المكتسب عند حدوثة.

حاليا يتم ادماج أطفال الدوان في مدارس متخصصة يتلقون فيها الدعم اللازم.

 

التطور :

معظم الأطفال يعشون لأعمار كبيرة تصل الى 40 سنة وذلك في حال معالجة الاضطرابات القلبية