فرفرية نقص الصفيحات المناعية ITP

 

فرفرية نقص الصفيحات المناعي ITP

Immune thrombocytopenia pyrpura

كانت تمسى سابقا بفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ، ولكن تبين أن السبب هو تشكل أضداد ذاتية تجاه الصفيحات

قد تكون معزولة أو متشاركة مع أمراض مناعية أخرى مثل مرض جورن ، الذأب الحمامي الجهازي ..الخ

 

الوبائيات:

تصيب بشكل خاص الأطفال وعندها غالبا ما تكون عابرة وتشفى لوحدها..

غالبا ما تتلو اصابة فيروسية.

هناك شكل يصيب البالغين (النساء يشكل خاص) ويتميز عندها بالإزمان وليس له علاقة بالالتهاب.

 

الآلية المرضية:

تتشكل أضداد ضد مستقبلات مجهولة على سطح الصفيحات ويتم بلعمتها في الطحال... لذلك يكون استئصال الطحال أحد وسائل العلاج.

بمعنى آخر أن نقص الصفيحات ينتج عن زيادة في التخرب المناعي للصفيحات

 

الأعراض:

أعراض جلدية مخاطية في الغالب .. ونادرا ما تكون دماغية..

سرعة التكدم وقد يحدث رعاف أو نزيف من اللثة أو نزيف من الجهاز الهضمي يظهر على شكل اقياء مدمى أو براز زفتي أو براز مدمى. قد يحدث زيادة في النزوف الطمثية (زيادة نزوف الدورة لدى الإناث)، نادرا ما يحدث نزوف دماغية وهي ما تكون السبب في الوفاة غالبا..

 

التشخيص:

بفحص الدم نلاحظ نقص في الصفيحات مع بقاء نسبة الدم والكريات البيض طبيعية.

في الغالب لا نجد ضخامة في الطحال..

يجب إجراء خزعة للنقي قبل البدأ بالكورتزون وذلك لنفي الأمراض الأخرى كاللوكيميا..وعندها نجد زيادة في خلايا megakaryocytes

العلاج:

المراقبة وذلك في حال كان المريض لا يشكو من نزوف ظاهرة بالإضافة الى عدد الصفيحات أكثر من 20 ألف. حيث تتراجع فرفرية نقص الصفيحات الحادة لدى الأطفال عفويا.

في حال وجود نقص في الصفيحات أقل من 10 آلاف أو وجود نزوف ظاهرة فنبدأ بالعلاج.

 

1-اعطاء الغلوبولينات المناعية IVIG لمدة 2-5 أيام ويؤدي الى زيادة سريعة في الصفيحات.

2-كورتيزون لمدة اسبوعين وذلك بعد أخذ خزعة من نقي العظم.

3-استصال الطحال في حال فشل العلاج أو في حال استمرت الحالة أكثر من 6 أشهر.. ويجب تجنب استئصال الطحال عند الأطفال قدر الإمكان. حيث أن الصفيحات تتموت في الطحال..

4-قد نلجأ في بعض الأحيان الى مثبطات المناعة.

5-نقل الصفيحات وذلك في حال عدم توفر الغلوبولينات المناعية وذلك في الحالات المهددة للحياة ونقص الصفيحات أقل من 10 آلاف..