الفوال

الفوال Favism

 

هو فقر دم انحلال وراثي شديد

يعتبر المرض واسع الانتشار حيث يقدر عدد المصابين فيه بحوال 100 مليون شخص (وهناك بعض الدراسات التي تقول أن عدد المصابين يتراوح بين 200-500 مليون شخص)

يكثر في دول حوض البحر المتوسط وأفريقيا واليهود.

يصيب الذكور أما الاناث فغالبا ما يكن حاملين للمريض ونادرا ما يصبن كون المريض ينتقل على الصبغي X



 

 

الآلية المرضية والأسباب:

سبب المرض هو عوز (نقص) انزيم G6PD فعوز هذا الانزيم يؤدي الى تراكم البيروكسيدات داخل الكرية الحمراء مما يؤدي الى انحلال الكرية الحمراء

العوامل المطلقة للنوبة الانحلالية:

الانتان(الالتهاب) وخاصة التهاب الكبد الفيروسي

الحماض

تناول الفول أو احد مشتقاته (قد تكون بعض أنواع الفلافل مصنوعه من الفول لذا يجب الانتباه)

تناول الأسبرين بجرعات عالية

العوامل المؤكسدة مثل: مضادات الملاريا – مركبات السلفون  (مثل مركبات السلفونيل يوريا المستخدمة في علاج السكري) – السلفاميدات – الكلورامفينيكول – فيتامين K

 

 

الأعراض:

غالبية المرضى غير عرضين (لا يشتكون من أي أعارض)

والعرض الأساسي عند الأشخاص العرضين:

فقر دم انحلالي حيث يأتي المريض بقصة التهاب أو تناول فول أو الباجيلا ثم خلال 24-48 ساعة يأتي ب:

شحوب ويرقان (اصفرار) وبول أسود أو مثل لون الشاي وضعف عام..

قد تكون النوبات خفيفة أو شديدة على حسب درجة نقص الانزيم.

 

التشخيص:

يعتمد التشخيص على:

عوامل موجهة مثل: العرق – الجنس – قصة العوامل المطلقة – القصة العائلية

وجود معطيات مخبرية:

علامات انحلال داخل الأوعية

وجود أجسام هنز

معايرة فعالية الانزيم خارج النوب وهو الفحص المؤكد للتشخيص

المعالجة:

المعالجة الوقائية وهي الأساس:

وتقوم على تجنب العوامل المطلقة للنوب خاصة الأدوية والأطعمة

ويعطى المريض ورقة بأسماء الأدوية التي يجب أن يريها للطبيب قبل أن يوصف له أي دواء ومن هذه الأدوية:

Acetanilid-Primaquine-Naphthalene-Sulfapyridine-Furoxne

نقل الدم :

ونقوم بنقل الدم عند الضرورة فقط وهناك شروط يستطب فيها نقل الدم:

يستطب نقل الدم في جميع الحالات التي يقل فيها نسبة الدم عن 7

يستطب نقل الدم في الحلات التي تكون نسبة الدم بين 7-9 مع بيلة خضابية (وجود انحلال فاعل)

أما في حال كانت نسبة الدم 7-9 بدون علامات انحلال فاعل أو نسبة الدم أكثر من 9 فيستطب المراقبة

 

قد نوصف مركبات الحديد في حال تشارك الفوال مع نقل الحديد

لا يفيد استئصال الطحال هنا

 

الخلاصة

الفوال هو مرض وراثي يصيب الذكور يشكل أساسي وقد يصيب الاناث ولكن يغلب أن تكون الاناث حاملة للمرض.. يتظاهر المرض عند وجود العوامل المطلقة على رأسها الأدوية والفول ومشتقاته والالتهابات الفيروسية..

يجب على المريض تجنب الفول ومشتقاته ولست البقوليات كما يعتقد فقط الفول ومشتقاته..