الثلاثاء، 19 مارس 2013

داء باجيت Paget's Disease

داء باجيت Paget's Disease:

يسمى أيضا التهاب العظم المشوه.
هو مرض نادر في الشرق الأوسط.. وشائع في أوربا
يصيب المسنين أكبر من 50 سنة من الجنسين.

الآلية المرضية:
يحدث فيه زيادة نشاط في كلا نوعي الخلايا البانية والكاسرة للعظم..
زيادة عدد الخلايا الكاسرة للعظم وفعاليتها يؤديان الى حل العظم في داء باجيت ويليه حلول نسيج ليفي وعائي مكان نقي العظم..
زيادة في الخلايا البانية للعظم ولكن العظم الجديد له بنية فوضوية..


الأعراض:

إذا كانت الاصابة بؤرية يكون المرض لا عرضيا ويكشف صدفة خلال فحص روتيني شعاعي.

أما إذا كانت الاصابة معممة:
آلام عظمية هيكلية.
تشوه هيكلي (تقوسات عظمية، كبر حجم الجمجمة: لذلك تكون الشكاية غالبا في أوربا صغر في القبعة والحاجة لمقاسات أكبر)
اصابة مفصل الورك.
قد تنضغط قاعدة الجمجمة مما يؤدي الى علامات وأعراض انضغاط جذع الدماغ.
أثلام وعائية في الشبكية.
زيادة النتاج القلبي ونادرا قصور قلب عالي النتاج


شعاعيا:
نلاحظ مناطق زائدة الكثافة وأخرى ناقصة الكثافة.
زيادة حجم العضو المصاب
بقع فرط تثبيت بالومضان


مخبريا:
الكالسيوم والفسفور طبيعي
الفوسفاتاز القلوية الهيدروكسي برولين مرتفعة


العلاج:

أولا المسكنات مثل الاسبرين والاندوميتاسين لتخفيف الآلام العظمية.
العلاجات المثبطة للارتشاف العظمي مثل الكالستونين ومركبات البيسفوسفينات..
كالسيوم وفيتامين د
معالجات جراحية تجميله تصحيحية

0 التعليقات: