الجمعة، 8 مارس، 2013

داء هيرشبرنغ Hirschsprung's disease

داء هيرشبرنغ (الكولون العرطل الولادي) Hirschsprung's disease:



وصف هذا المرض طبيب الأطفال هيرشبرنغ عام 1887 وعرف المرض بشكل جيد ودل على نظاهره المرضية والسريرية... ومايزال يحمل المرض اسمه.
المرض سببه غياب تام للعقد العصبية للكولون في قطعة أو منطقة ما من الكولون مما يؤديى الى عدم شعور الكولون بالبراز الآتي اليه وفقد الكولون للحركات الحووية التي تساعد في حركة ونقل البراز
الامراضية:
عيانيا نلاحظ ثلاثة مناطقة ..
المنطقة المصابة وتكون فيها الأمعاء متضيقة.
المنطقة السليمة ما قبل التضيق تكون متوسعة وذلك بسبب تراكم البراز .. بسبب عدم تصريفه أو بطئ تصريفه ويكون الجدار متسمكا مع فرط (زيادة) في ضخامة العضلات... وتتوافق درجة اتساع المنطقة السليمة من الكولون مع طول الكولون المصاب وفترة المرض.
منطقة ثالثة انتقالية بين المنتطقتين تكون مخروكطية الشكل..

بالمجهر نلاحظ غياب العقد العصبية شكل تام من جدار الأنبوب الهضمي في القطعة المصابة..
ضخامة الألياف العصبية تحت المخاطية والعضلية..





الحدوث:
يصادف داء هيرشبرنغ بنسبة 1 كل 5000 مولود.. ويصيب الذكور أكثر من الاناث.
غالبا ما يصيب القسم الأخير من الكولون خاصة المستقيم والسين.

الألية الامراضية:
يكون القسم المصاب من الكولون خالي من العقد العصبية ،، لا يسمح بحدوث حركات حوية طبيعية. وبالتالي يحدث الانسداد الوظيفي..
فيسعى الكولون الطبيعي (فوق مستوى الاصابة) الى دفع الكتلة البرازية ،، ولكن الطعة المصابة لا تتجاوب فتتراكم الكتل البرازية في القسم الطبيعي الذي يتوسع ويتسمك جداره..
وتتميز هذه الحالة بامساك مزمن منذ الولادة..

الأعراض:
تبدأ معظم الحالات الى الأيام الأولى بعد الولادة..
وقد تتأخر بعضا الحالات القليلة لبضعة أشهر..

عند حديثي الولادة..
تأخر إطراح العقي (أول براز للطفل) أكثر من 24 ساعة...
إقياءات صفراوية مع انتفاخ في البطن..
الأعراض عند الرضع والأطفال الأكبر سنا:
قد تتأخر أعراض داء هيرشبرنغ للظهور عدة أشهر ، خاصة مع ادخال وجبات اضافة من الحبوب والأطعنة القاسية..
تكون الأعراض امساك مزمن معند لا يستفيد على الحمية ويتم التغوط بفترات غير منتظمة بفوارق عدة أيام.. ويلجأ الأهل الى واسطة،، من أجل تبرز الطفل باستعمال التحاميل أو الحقن الشرجية..
يلاحظ عند هؤلاء الأطفال المصابين بداء هيرشبرنغ فشل في النمو.. ويمكن ملاحظة الحركات الحوية بتأمل البطن..
فحص المستقيم حيث يكون فارغا مع تشنج معصرة الشرج..
يمكن الشعور بتلة برازية اعلى المستقيم..
يمكن أن يحدث تغوط انفجاري لفضلات نصف سائلة ذات رائحه كريهة....
وفي الحالات المهملة من المرض قد يحدث اختلاط خطير هو التهاب الكولون والأمعاء السمي ..

التشخيص:
الشك السريري. خاصة في حال تأخر إفراغ العقي الى إجراء تشخيص باكر وخاصة عند حديثي الولادة..
اشعة البطن: وتجرى بالوقوف أو الاضطجاع،، حيث يمكن مشاهدة سويات سائلة بأطوال مختلفة ويمكن تمييز السين المتوسعة..
يخلو الحوض عادة من الظلال الغازية..
تصوير الكولونات مع الصبغة... ويجب عدم تحضير الكولونات بشكل مسبق.. (عدم اعطاء المسهلات)
قياس الضغوط داخل المستقيم
الدراسة النسيجية

العلاج:
المعالجة دائما جراحية..
ويجرى في البداية شرج مضاد للطبيعة (كولستومي Colostomy)




مؤتمر الطب التطوري


ندعوكم لحضور مؤتمر الطب التطوري والذي يقيمه مستشفى الصباح في الفترة بين 11-13 مارس 2013.. في قاعدة سلوى الصباح في فندق المرينا..
مؤتمر سيشارك فيه العديد من الاستشاريين والأخصائيين في مجال تطور الطفل..
يتخلل هذا المؤتمر العديد من الفعاليات.. يشارك فيه أولياء أمور واسر مرضى ذوي الاحتياجات الخاصة..

0 التعليقات: