داء كاوازاكي Kawasaki disease

داء كاوزاكي:

يحدث خلال فترة الطفولة خاصة في الاعمار اقل من 5 سنوات.

الآلية المرضية مجهولة قد يكون سمي أو التهابي
عبارة عن التهاب أوعية متعدد الأجهزة.

معايير تشخيص داء كاوزاكي يجب توافر 5 معاير من هذه الستة.

1-حمى مستمرة < 5 أيام.
 

2-طفح متعدد الاشكال

 

3-اعتلال عقد لمفاوية حاد غير قيحي (< 1.5 سم ) أحادي الجانب

4-احتقان ملتحمة ثنائي الجانب
5-تبدلات في الشفتين وجوف الفم: احمرار الشفتين-اختقان منتشر بمخاطية الفم والبلعوم.
 

6-تبدلات في الأطراف المحيطية:

        الطور البدئي: وذمة جاسئة، احمرار الراحتين والأخمصين.

طور النقاهة: توسف غشائي من رؤوس الأصابع.

مضاعفات داء كاوزاكي:

امهات دم ( aneurysm ) شرايين اكليلية (20-25%) في الحالات غير المعالجة.

خثار الشرايين الاكليلية.

ام دم شرايين محيطية.

احتشاء قلب- قصور قلب اختقاني – التهاب تامور.

التهاب سحايا عقيم – هيوجية

التهاب مفاصل – التهاب احليل (بيلة قيحية عقيمة)

مراحل داء كاوزاكي:

الطور الاول (الحاد) 10 ايام
تشاهد فيه معظم المعايير التشخيصية لداء كاوازاكي.
الهيوجية علامة شائعة.
التهاب السحايا العقيم علامة شائعة.
اعتلال العقد اللمفية أقل تواترا.

الطور تحت الحاد: (11-20)

تناقص الحمى.
التهاب المفاصل أشيع بالطور تحت الحاد من الطور الحاد.
توسف جلدي (وسوف سميكة غير مؤلمة تبدأ من رؤوس الأصابع)

طور النقاهة (اليوم21)

أمهات الدم، تمزق أمهات الدم.
التهاب المفاصل وكثرة الصفيحات.
احتشاء القلب.
كثرة الصفيحات (اختلاط متأخر)
 

                                          العلاج:

الأسبرين:

في الطور الحاد بجرعات عالية 100 ملغ/كغ/24 ساعة.

باقي الأطوار: جرعات منخفضة 3-5 ملغ/كلغ/24 ساعة.

ونستمر بالأسبرين حتى:

عودة الصفيحات ومتفعلات الطور الحاد للحدود الطبيعية.
ضمان عدم حدوث تبدلات بالشرايين الأكليكية.
تأثيرها (الاسبرين ) الواقي من تكدس الصفيحات.

الغلوبولين المناعي وريديا. بالطور الحاد
له دور في خفض تشكل أمهات الدم الاكليلية.

الانذار:
3% نسبة الوفيات سابقا.
حاليا الانذار جيد.