تبادل منشأ الأوعية الكبيرة TGA

تبادل منشأ الأوعية الكبيرة  TGA

Transposition of the Great Arteries

يعتبر هذا التشوه من أخطر الحلات القلبية على الرغم من ندرته.

يتحمل الطفل هذا التشوه لمدة شهرين أو ثلاثة أشهر فقط ثم يموت يكون لديه زرقة شديدة ، حيث يعتمد الطفل على مزج الدم الذي يحوي الاكسجين مع الذي يحوي على ثاني اكسيد الكربون (الدم الشرياني والوريدي) عبر الفتحات التي تكون موجوده مثل الفتحة بين الأذينتين أو بين البطينين أو غيرهما..ASD-VSD-PFO-PDA

ولكن بعد شهر تقريبا تغلق هذه الفتحات مما يفاقم حالة المريض وينتهي بالموت إذا لم يصحح التشوه حيث لا يوجد دم مؤكسج ينتقل بالدوران الجهازي.

 

التشوه:

في الحالة الطبيعية يكون الاتصال القلبي.. كالتالي: يأتي الدم لمؤكسج من الوريد الرئوي الى الأذينة اليسرى ثم البطين الأيسر لينتشر الى الجسم.. ثم يأتي الدم الغير مؤكسج (الذي يحمل الفضلات وثاني أكسيد الكربون) الى الأذينة اليمنى عن طريق الوريدين الأجوف العلوي والأجوف السفلي ثم يذهب الى البطين الأيمن ومنه عبر الشريان الرئوي الى الرئتين لتم التخلص ثاني أكسيد الكربون وحمل الأكسجين ليذهب الى الأذين الأيسر عبر الوريد الرئوي وهاكذا..

أما في تبادل منشأ الأوعية يحدث أن الشريان الأبهري يخرج من البطين الأيمن بدلا من الأيسر

والشريان الرئوي يخرج من البطيين الأيسر بدلا من الأيمن ليصبح الدوران القلبي كالتالي..

الوريد الرئوي يحمل الدم الغني بالأكسجين يذهب الى الأذينة اليسرى ثم الى البطين الأيسر ثم الى الشريان الرئوي فالرئتين ليأخذ الأكسجين ثم الى الوريد الرئوي ومنه الى الأذينة اليسرى وهكذا..

أما الوريد الأجوف السفلي والأجوف العلوي الذين يحملون ثاني أكسيد الكربون الدم المحمول من الوريد الرئوي الذي يحمل ثاني أكسيد الكربون من الجسم يذهب الى الأذينة اليمنى ومنها الى البطين الأيمن ومنه الى الجسم ومن الجسم الى الاذينة اليمنى..

وبذلك لا يستفيد الجسم من الدم الحاوي على الأكسجين بل يتم تغذيته بالدم الذي يحوي على ثاني أكسيد الكربون..

لذلك فيعتمد حياة الطفل على الفتحات الموجودة مثل الفتحة بين البطينين أو الفتحة بين الاذينتين أو القناة الأبهرية الرئوية. .فبمجرد إغلاق هذه الفتحات يصبح الطفل بلا أكسجين مما يؤدي الى الوفاة..

يكشف هذا التشوه بالإيكو حيث يشاهد الشريان الرئوي

 يتم علاج هذا التشوه جراحيا بما يسمى Arterial Switch Operation أي يتم قص شريان الأبهر ويثبت مكان الرئوي ويتم قص الرئوي وتثبيته مكان الأبهر.. وهي عملية معقدة وصعبة..

الوقت الأفضل لعلاج هذا التشوه بعمر شهر ولكن بعض الأطفال لا يتحملون هحتى هذا العمر بسبب صغر الفتحات لذلك نجرى عملية Balloon Atrial Septostomy أي نقوم بثقب الفتحة بين الأذينتين وذلك بعمر أسبوع حيث يتم الدخول عبر الوريد السري أو الفخذي نصل للأذينة اليمنى عبر الفتحة بين الأذينتين 

رباعي فاللو Tetralogy of Fallot (TOF)

رباعي فاللو Tetralogy of Fallot (TOF)

يعتبر رباعي فالو من أهم أمراض القلب المزرقة، ومن أفضل الحالات التي تصلح جراحيا..

إنذارها جيد بشرط التشخيص والعلاج المبكرين حيث يعتبر التشوه القلبي الأشيع الذي يحتاج تداخلا في العام الأول من العمر.

تم وصف رباعي فاللو منذ عام 1888 وهو يشكل 7-10% آفات القلب الولادية ويتوزع بشكل متساوي بين الجنسين.

يتألف رباعي فاللو من:

ضخامة بطين أيمن.

تضيق مخرج البطين الأيمن.

تراكب الأبهر.

فتحة بين البطينين

قد نجد فتحة بين الأذينتين ويسمى التشوه بخماسي فاللو عندئذ.

الأعراض والعلامات:

نوبات من الزرقة تستمر دقائق إلى ساعات وتنتهي تلقائيا إلى نقص أكسجة أو حماض استقلابي أو حتى الموت..

لذلك يجب إعطاء الأكسجين (لتحسين الأكسجين) والبيكربونات (لتعديل الحماض وتخفيف المقاومة الرئوية) والمرفين (لتخفيف الهياج وفرط التنفس وانقاص استهلاك الأوكسجين) مما يخفض المقاومة الرئوية ويزيد الجريان الرئوي فتتحسن الأعراض وتخف الزرقة. تتحسن الزرقة بوضعية القرفصاء

رباعي فاللو لا يسبب منذ الولادة حيث تتأخر حتى عمر 3 أو 4 أشهر أو 6 أشهر حيث تنخفض المقاومة الرئوية.

نفخة في البؤرة الرئوية.

قد نجد في الحالات المتقدمة والمزمنة تبقرط أصابع.

فشل نمو

قد نجد ولكن بشكل غير شائع ضخامة كبد احتقانية.

التشخيص:

تخطيط القلب الكهربائي EEG

الايكو وهو المشخص الأساسي

القثطرة القلبية في حالة الشك.
أشعة الصدر

العلاج:

العلاج الأساسي هو الجراحة حيث يجب إغلاق الفتحة بين البطينين وتوسيع مخرج البطين الأيمن.

نادرا قد نلجأ الى جراحة تلطيفية قبل الجراحة مثل:

عملية بلالوك – توسيغ: حيث يؤخذ الشريان تحت الترقوة ويوصل الى الشريان الرئوي.

عملية دولوفال: حيث يتم استخدام وصلة صناعية بين الأبهر والرئوي.

مضاعفات عملية اصلاح رباعي فاللو:

عودة تضيق مخرج البطين الأيمن.

حدوث قصور في الصمام الرئوي

توسع البطين الأيمن وحدوث اضطراب النظم القلبي

الفتحة بين الأذينتين

نكمل مع آفات القلب الولادية غير المزرقة بعد أن تحدثت في الموضوع السابق عن الفتحة بين البطينين

 الفتحة بين الأذينتين Atrial Septal Defect (ASD):

تشكل 7% من مجموع آفات القلب الولادية

تصادف بشكل معزول بنسبة 5-10% ، وتصادف عند الاناث أكثر من الذكور بنسبة 2 : 1

وتصادف بشكل مرافق لآفات قلبية ولادية أخرى (مثل في متلازمة داون ترافق الفتحة بين البطينين) بنسبة 30-50%

هناك 4 أنماط ل ASD:

1-الثانوية وتشكل 50-70% من الفتحات وتكثر عند الاناث

2-الأولية وهذا النوع يتشارك مع الفتحة بين البطينين الموجود في تشوه الولادة كما في متلازمة داون.

3-نمط الوريد الأجوف العلوي أو السفلي

4-فتحة الجيب الاكليلي.

الأعراض والعلامات:

غالبا لا تسبب الفتحة بين الاذينين أعراض خاصة اذا كانت صغيرة أقل من 7 مم بل وتغلق عفويزا

غالبا ما تكشف بسماع نفخة Murmur  من خلال الفحص الروتيني أو لأي سبب كان.

ولكن قد تكشف هذه الفتحة عندما تتطور الأعراض وقد تصل حتى قصور قلب.

قد يحدث لدى المريض التهابات تنفسية متكررة أو التهاب لوزات متكرر أو فشل نمو فقد يكون الوزن تحت خط ال10%

قد يحدث لدى المريض اضطراب بالنظم القلب (مثل الرجفان الأذيني) ولكن هذا يحتاج الى مدة طويلة تصل الى 60 سنة.

ان تطور ايزنمنغر يتأخر حتى عمر 30 سنة..

بالسماعة قد نسمع انقسام بالصوت الثاني مع نفخة انقباضية.

الايكو حيث يكون الفحص الذهبي للتشخيص

أشعة الصدر: قد نجد ضخامة أذينة يمنى وزيادة التوعية الرئوية.

EEG: انحراف محور القلب للأيمن – قد نجد حصار قلب أيمن RBBB

 العلاج:

سير المرض:

حوالي 40% من الفتحات الثانوية تغلق بشكل عفوي في السنوات ال4 الأولى من العمر، وممكن للفتحة أن تصغر عند بعض المرضى.

الفتحة ذات القطر أقل من 3مم تغلق بشكل عفوي بنسبة 100% خلال ال18 شهر الأولى من العمر.

الفتحات ذات القطر 3-8مم نسبة إغلاقها بشكل عفوي تصل الى 80% في الأشهر ال18 الأولى من العمر

الفتحة الأكبر من 8 مم نادرا ما تغلق عفويا.

الفتحات الكبيرة عادة يتطور فيها فرط التوتر الرئوي.

فالمعالجة نتقسم الى:

1-محافظة للفتحات الصغيرة حيث نراقب المريض ونراقب تطور الفتحة دوريا.

2-الجراحة:

سلبيات العمل الجراحي تتلخص بـ:

حجز غرفة للعناية المركزة لفترة من الزمن.

الألم

التشوه الناجم عن الندبة.

المضاعفات مثل الانتانات والتخثر والنزف وغيرها

3-الاغلاق بالقثطرة وفيها نتجنب السلبيات السابقة ونتائجها ممتازة تصل الى 96-99%