اليرقانات المرضية

تنافر Rh:

أهم اليرقانات المرضية عند الوليد.

يظهر عندما يكون زمرة دم الأم سلبي وزمرة دم الأب ايجابي: مما يؤدي الى انتقال أضداد Rh الايجابي من الجنين الى الأم ثم تنتقل من الأم الى الجنين مما يؤدي الى انحلال الدم لدى الوليد.
غالبا لا يصاب الوليد الأول،، بمعني أن الإصابة تزداد شدة في الحمول التالية..
يتظاهر بيرقان (اصفرار) باكر خلال ال24 ساعة الأولى من العمر ويزداد بسرعة.
بالفحص نلاحظ لدى اللأم اختبار يسمى كومبس الغير المباشر يكون ايجابي دائما لدى الأم.
عند الجنين نلاحظ اختبار كومبس المباشر ايجابي دائما لدى الوليد.. وكومبس غير مباشر يكون ايجابي في الحلات الشديدة.
يكون اليرقان على حساب البيلوربين الغير مباشر.
يمكن الوقاية منه (عن طريق حقن غلوبولين مضاد للRh خلال ال72 ساعة التالية للولادة وذلك للأم بعد كل ولادة وذلك لحماية الولدان المستقبلين)
غالبا يحتاج تبديل دم.
نلاحظ بفحص الدم زيادة في الشبكيات reticulocytes ، وازدياد الكريات الحمر المنواة، بالإضافة الى فقر دم مترقي..
بعض الحالات تكون خفيفة بحيث يتراجع اليرقان منه عفويا..
كثيرا ما تحدث أعراض أو علامات اعتلال دماغي بفرط البلروبين ما بين اليومين 3-5..
نجد ضخامة كبد وطحال + شحوب يصعب تقدير شدته بسب اليرقان.
 

 

اليرقان الانحلالي بتنافر ABO:

أكثر اليرقانات شيوعا عند الوليد (ولكنه أقل أهمية من تنافر Rh)
زمرة الأم O وزمرة الوليد A أو B
يغلب أن يصاب الوليد الأول (ولكن ليس من الضروري اصابة الأجنة الأخرى)
يرقان باكر خلال 24 ساعة الأولى من العمر.
نلاحظ عند الام اختبار كومبس غير مباشر ايجابي لدى الأم في الايام الأولى وقد يكون كومبس المباشر ايجابي
يرتفع فيه البيلوروبين الغير مباشر.
لا يمكن الوقاية منه
نادرا ما يحتاج تبديل دم.
بفحص الدم زيادة في الشبكيات reticulocytes ، وازدياد الكريات الحمر المنواة، بالاضافة الى فقر دم معتدل.
في كثير من الحالات يتراجع اليرقان عفويا

 

اليرقان المرافق لقصور الدرق:

يشتد فيه اليرقان الفيزيولوجي ويتأخر بالتراجع.

قد تكون العلامة الأولى لقصور الدرق هي يرقان فيزيولوجي استمر أكثر من اسبوع.
وذلك لكون الهرمون الدرقي مسرع لنضج الجهاز الانزيمي للخلية الكبدية.

اليرقان المرافق للالتهابات المكتسبة:

التهاب الدم يؤدي الى ظهور يرقان في نهاية الأسبوع الأول ويكون على حساب البيلوروبين المباشر والغير مباشر.
يحدث بسبب التأثير السمي على الخلية الكبدية + تأثيره على الكريات الحمراء.
التهاب الطرق البولية: يحدث يرقان متأخر نسبيا (الأسبوع 2-3)

اليرقان الانسدادي:
يحدث فيه ارتفاع في البيروبين المباشر.
يظهر عادة بعد الأسبوع الأول ثم يشتد تدريجيا.
تكون وظائف الكبد طبيعية ولكنها تضطرب مع الوقت..
يمكن لبعض الحالات أن تعالج جراحيا وباقي الحالات يعاني الطفل من نقص في الفيتامينات المنحلة بالدسم.
يظهر البراز بلون فاتح والبول بلون غامق.
العلاج: إعطاء الفيتامينات المنحلة بالدسم.
إعطاء الكوليسترامين
 

اليرقانات الاستقلابية:

متلازمة كريغلر – نجار:

هو مرض وراثي:
له نوعان: أول تنعدم فيه انزيم غلوكورنيل ترانسفيران.
نوع ثاني: أقل شدة من الأول حيث يحدث فيه نقص في انزيم غلوكورنيل ترانسفرين.
لذلك يحدث فيه ارتفاع في البيلوروبين الغير مباشر بسبب قلة(النمط2) أو انعدام(النمط1) انزيم غلوكورنيل.
قد يظهر اليرقان مع اليرقان الفيزيولوجي أو يظهر بين الاسبوعين 2-3
يستمر اليرقان في مدى الحياة وقد يؤدي الى أذية دماغية والوفاة بالنهاية.
يفيد إعطاء الفينوباربيتال بالنوع الثاني.

الغلاكتوزيميا:

يحدث فيه ارتفاع على حساب البيلروبين اللامباشر بسبب نقص انزيم ترانسفيراز.
له نوعان:
نمط 1: أكثر حدوثا يحدث فيه نقص في انزيم الترانسفيراز وهو المحدث لليرقان.
نمط2: أقل حدوثا، يحدث فيه نقص ازيم الغالاكتوكيناز، ولا دخل له في اليرقان.
قد يتشارك مع اليرقان الفيزيولوجي أو قد يظهر بين الاسبوعين 2-3
تبدأ الأعراض بعد ادخال الحليب بالتغذية.
قد تسبب أعراض عصبية وعينية.
العلاج: حذف الحليب والسكر والغلاكتوز من التغذية..
سأتحدث مستقبلا ان شاء الله بشكل أكثر تفصيلا عن هذا المرض.

المخلص:

وقت ظهر اليرقان:

يرقان RH,ABO: يبدأ خلال ال24 ساعة الأولى.
اليرقان الفيزولوجي: يظهر خلال اليومين 2-3 ويصل ذروته في الأيام 4-5 ويتختفي في اليومين 6-7.
الاسبوع 2-3 : اليرقان الانسدادي(عادة نهاية الأسبوع الأول) – كريغلر نجار – غالاكتوزيميا- التهابات الطرق البولية
 

علاج اليرقانات بشكل عام:

1-تبديل الدم.
2-اعطاء الألبومين
3-المعالجة الضوئية
4-المعالجة بالفينوباربيتال.
5-مركبات البرتوبرفيرين المعدنية

اليرقان النووي:

هو إعتلال الدماغ بفرط البلروبين (البلروبين الغير مباشر أكثر من 20ملغ/100سم3)
يتظاهر بـ:
تشوش وعي رفض أو ضعف رضاعة + بكاء حاد عالي الطبقة وانخفاض ذكاء-غياب منعكس مورو + غياب المنعكسات الوترية.
قد يتظاهر باضطراب تنفسي مركزي

 

عوامل تزيد خطر الأذية الدماغية بفرط البيللروبين الدم:

1-الخداج ونقص وزن الولادة.
2-نقص الأكسجين حول الولادة.
3-ارتفاع البللروبين الغير مباشر أكثر من 20/دل.
4-وذمات (تورمات) بنقص ألبومين الدم.

الفحوص التي نجريها لأي يرقان:

نسبة البيللروبين المباشر وغير المباشر.
زمرة (فصيلة) الدم + RH للأخوة (غالبا لا يجرى للأسف) + الانتباه لزمرة الأم والأب والوليد)
كومبس مباشر + كومبس لا مباشر للوليد.